પોર્ફિરિયા (ધ વેમ્પાયર સિન્ડ્રોમ): કારણો, લક્ષણો, નિદાન, જોખમનાં પરિબળો અને સારવાર

બાળકો માટે શ્રેષ્ઠ નામો

ફ્લોર:

જન્મ તારીખ:

મોકલવું

મને ઇમેઇલ દ્વારા મોકલો સાઇટ પર બતાવો

જસ્ટ ઇન

• 7 કલાક પહેલા ચૈત્ર નવરાત્રી 2021: તારીખ, મુહૂર્તા, ધાર્મિક વિધિઓ અને આ ઉત્સવની મહત્તા
• 
• 8 કલાક પહેલા હીના ખાન કોપર ગ્રીન આઇ શેડો અને ચળકતા નગ્ન હોઠ સાથે ગ્લેમ્સ અપ થોડા સરળ પગલાઓ માં દેખાવ!
• 10 કલાક પહેલા યુગાડી અને વૈશાખી 2021: સેલિબ્રેટ્સથી પ્રેરિત પરંપરાગત સુટ્સ સાથે તમારા ઉત્સવપૂર્ણ દેખાવને સ્પ્રુસ કરો.
• 13 કલાક પહેલા દૈનિક જન્માક્ષર: 13 એપ્રિલ 2021

ચૂકી નહીં

• ટેકનોલોજી બીએસએનએલ લાંબા ગાળાના બ્રોડબેન્ડ જોડાણોથી ઇન્સ્ટોલેશન ચાર્જ દૂર કરે છે
• સમાચાર કુંભ મેળા પરત ફરનારાઓ COVID-19 રોગચાળો વધારે છે: સંજય રાઉત
• રમતો આઈપીએલ 2021: બેલેબાઝી ડોટ કોમ નવા અભિયાન 'ક્રિકેટ માચાઓ'થી મોસમનું સ્વાગત કરે છે
• ચલચિત્રો કોર્ટમાંથી વીરા સાથીદાર આકા નારાયણ કાંબલે COVID-19 ને કારણે પસાર થઈ ગયા
• ઓટોમોબાઈલ્સ કબીરા મોબિલીટી હર્મેઝ 75 હાઇ સ્પીડ કોમર્શિયલ ડિલિવરી ઇલેક્ટ્રિક સ્કૂટર ભારતમાં લોન્ચ કરાઈ
• ફાઇનાન્સ એનબીએફસી માટે સોનાના ભાવમાં બહુ ચિંતા નથી, બેંકોને સાવધાન રહેવાની જરૂર છે
• શિક્ષણ સીએસબીસી બિહાર પોલીસ કોન્સ્ટેબલનું અંતિમ પરિણામ 2021 જાહેર થયું
• પ્રવાસ એપ્રિલમાં મહારાષ્ટ્રમાં જોવા માટેના 10 શ્રેષ્ઠ સ્થાનો

વેમ્પાયર સિંડ્રોમ એ લોહીનો ભાગ્યે જ આનુવંશિક વિકાર છે જે સામાન્ય રીતે ત્વચા અને નર્વસ સિસ્ટમને અસર કરે છે. તબીબી દ્રષ્ટિએ, તે પોર્ફિરિયા તરીકે ઓળખાય છે ^[1] . આ સ્થિતિને તેના લક્ષણોને કારણે 'વેમ્પાયર' કહેવામાં આવે છે જે 18 મી સદીના પૌરાણિક વેમ્પાયર જેવું જ છે.

પોર્ફિરીયા એન્ટીબાયોટીક્સ, સેનિટેશન અને રેફ્રિજરેશનની શોધના ઘણા સમય પહેલા મળી આવ્યો હતો. તે દિવસોમાં, આ સ્થિતિવાળા લોકો તેમના વેમ્પાયર જેવા લક્ષણોને લીધે 'વેમ્પાયર' માનવામાં આવતા હતા જેમાં ફેંગ્સ, આંખોની આસપાસના કાળા વર્તુળો, પેશાબ લાલ રંગ અને સૂર્યપ્રકાશ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા શામેલ છે. જો કે, તબીબી નિષ્ણાતો દ્વારા બાદમાં આ સ્થિતિનો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો હતો અને તેની સારવારની શોધ કરવામાં આવી હતી ^[બે] .

પોર્ફિરિયા પાછળ વૈજ્ .ાનિક થિયરીઝ

અમેરિકન પોર્ફિરિયા ફાઉન્ડેશનના સ્થાપક અને તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયાના પીડિત ડિઝિરી લિયોન હોના જણાવ્યા અનુસાર, મધ્ય યુગના સમયગાળા દરમિયાન યુરોપના દૂરના સમુદાયોમાં આ દુર્લભ રોગ પ્રચલિત હતો, જ્યારે લોકો આધુનિકના સંપર્કથી ખૂબ દૂર રહેતા હતા. દુનિયા ^[૨]] .

મોર્ડન એન્ડ કન્ટેમ્પરરી લિટરેચર (લંડન) ના પ્રોફેસર અને બ્રામ સ્ટોકર દ્વારા લખાયેલ 'ડ્રેક્યુલા' પુસ્તકના સંપાદક રોજર લ્યુસ્કહર્સ્ટ 1730 ના દાયકામાં પોર્ફિરિયા માટે જવાબદાર અનેક પરિબળો અને ઘટનાઓનો ઉલ્લેખ કર્યો હતો. તેમણે જણાવ્યું હતું કે મધ્યયુગીન યુગ દરમિયાન, યુરોપના દૂરના વિસ્તારોમાં વિનાશ થયો હતો, અને ભૂખ, પ્લેગ અને કેટલેપ્સી જેવા ઘણા ગંભીર રોગો થયા હતા (શરીરની કઠોરતા અને સંવેદનાનું નુકસાન) ^[૨]] .

બહારની દુનિયા સાથે સંપર્કના અભાવ અને દવાઓની અપૂર્ણતાને લીધે, પોર્ફિરિયાવાળા લોકો ભય, હતાશા અને અન્ય પરિબળોને કારણે માનસિક વિકલાંગ થઈ ગયા હતા અને ભારે ભૂખથી પોતાને ખાવાનું શરૂ કર્યું હતું. ઉપરાંત, આધુનિક રસીકરણ અને દવાઓની અજાણતાને લીધે, પ્રાણીઓને ડંખવાને લીધે થતા રોગોને લીધે થતાં રોગો તે સમયે મોટા પ્રમાણમાં ફેલાયા હતા, જેના કારણે તેઓ પાણી અને પ્રકાશ, આભાસ અને આક્રમકતા પ્રત્યે અણગમો લેતા હતા.

પ્રોફેસર રોજર લ્યુશહર્સ્ટ દ્વારા જણાવ્યા મુજબનું બીજું કારણ સૂચવે છે કે આ યુરોપિયન સમુદાયો આટલા લાંબા સમય સુધી એકાંતમાં રહ્યા હોવાથી, નબળા આહારને લીધે તે કુપોષણનું કારણ બન્યું અને બહુવિધ રોગો માટે વધુ સંવેદનશીલ હતું, જેના કારણે તેમના જનીનોમાં પિશાચને કારણે ખરાબ બદલાવ થઈ શકે છે. લક્ષણો જેવા.

જેમ જેમ સમય પસાર થતો ગયો અને લગ્ન થયા, જીનમાં અસામાન્યતા માતાપિતા પાસેથી બાળકોમાં પસાર થઈ અને તે સ્થિતિને ફેલાવવાનું કારણ બની.

પોર્ફિરિયાનું કારણ

મનુષ્યમાં, ફેફસામાંથી ઓક્સિજન શરીરના અન્ય ભાગોમાં હિમોગ્લોબિન કહેવાતા લાલ રક્તકણોમાં શરીરના અન્ય ભાગોમાં સ્થાનાંતરિત થાય છે જે લોહીના લાલ રંગ માટે પણ જવાબદાર છે. હિમોગ્લોબિનમાં હેમ નામનો પ્રોસ્થેટિક જૂથ હોય છે જેમાં પોર્ફિરિન અને કેન્દ્રમાં આયર્ન-આયનનો સમાવેશ થાય છે. તે સામાન્ય રીતે લાલ રક્તકણો, અસ્થિ મજ્જા અને યકૃતમાં બનાવવામાં આવે છે.

પોર્ફિરિન દ્વારા ઉત્પાદિત અલગ એન્ઝાઇમ દ્વારા હેમ આઠ ક્રમિક ક્રમમાં બનાવવામાં આવે છે. જો આનુવંશિક પરિવર્તન અથવા પર્યાવરણીય ઝેરને લીધે હેમના નિર્માણ દરમિયાન આ આઠ પગલાઓમાંથી કોઈ પણ નિષ્ફળ જાય છે, તો ઉત્સેચકોનું સંશ્લેષણ તેની ખામીને કારણે ખલેલ પહોંચાડે છે અને પોર્ફિરિયા તરફ દોરી જાય છે. પોર્ફિરિયાના ઘણા વિવિધ પ્રકારો છે અને તે સ્થિતિ એન્ઝાઇમના પ્રકાર સાથે જોડાયેલી છે જે ગેરહાજર છે ^[]] .

પોર્ફિરીયાના પ્રકાર

ત્યાં પોર્ફિરિયાના 4 પ્રકારો છે જેમાં બે તેના લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે અને બાદમાં બે પેથોફિઝિયોલોજી દ્વારા વહેંચાયેલા છે.

1. લક્ષણ આધારિત પોર્ફિરિયા

• તીવ્ર પોર્ફિરિયા (એપી): આ જીવલેણ સ્થિતિ ઝડપથી દેખાય છે અને ચેતાતંત્રને અસર કરે છે. એપીના લક્ષણો એક કે બે અઠવાડિયા સુધી ચાલે છે અને તે દેખાય પછી, લક્ષણો સુધરવાનું શરૂ કરે છે. એપી ભાગ્યે જ તરુણાવસ્થા પહેલાં અને મેનોપોઝ પછી થાય છે ^[]] .
• ક્યુટેનીયસ પોર્ફિરિયા (સીપી): તેઓ મુખ્યત્વે 6 પ્રકારોમાં વહેંચાયેલા છે અને દરેક પ્રકારની ત્વચાની ગંભીર રોગોથી સંબંધિત શરતો સૂચવે છે જેમ કે સૂર્યપ્રકાશ, ફોલ્લાઓ, એડીમા, લાલાશ, ડાઘ અને ત્વચાના અંધારા પ્રત્યેની સંવેદનશીલતા. સી.પી.ના લક્ષણો બાળપણ દરમ્યાન શરૂ થાય છે ^[]] .

2. પેથોફિઝિઓલોજી આધારિત પોર્ફિરિયા

• એરિથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયા: તે પોર્ફિરિનના અતિશય ઉત્પાદન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, ખાસ કરીને અસ્થિ મજ્જામાં ^[]] .
• હિપેટિક પોર્ફિરિયા : તે યકૃતમાં પોર્ફિરિનના અતિશય ઉત્પાદન દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે ^[]] .

પોર્ફિરીયાના લક્ષણો

તેના પ્રકારો અનુસાર પોર્ફિરિયાના લક્ષણો નીચે મુજબ છે.

તીવ્ર પોર્ફિરિયા

• પેટમાં સોજો અને તીવ્ર પીડા
• કબજિયાત, omલટી અથવા ઝાડા
• હાર્ટ ધબકારા
• અસ્વસ્થતા, આભાસ અથવા પેરાનોઇયા જેવી માનસિક સ્થિતિ ^[]]
• અનિદ્રા
• જપ્તી ^[]]
• લાલ અથવા ભૂરા રંગનો પેશાબ ^[]]
• સ્નાયુઓમાં દુખાવો, નબળાઇ, નિષ્ક્રિયતા અથવા લકવો
• હાયપરટેન્શન

ક્યુટેનીયસ પોર્ફિરિયા

• સૂર્યપ્રકાશ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા ^[10]
• સૂર્યપ્રકાશ અથવા કૃત્રિમ પ્રકાશમાં બર્નિંગ પીડા
• ત્વચાની દુfulખદાયક સોજો
• ત્વચા લાલાશ
• ડાઘ અને ત્વચા વિકૃતિકરણ ^[10]
• વાળની ​​વૃદ્ધિમાં વધારો
• નાના ભંગારમાંથી ફોલ્લીઓ
• વાદળી રંગનું પેશાબ
• ચહેરા પર વાળની ​​અસામાન્ય વૃદ્ધિ ^{[અગિયાર]}
• ખુલ્લી ત્વચાને ઘાટા કરવાનું
• ખુલ્લા ફેંગ જેવા દાંત અને લાલ હોઠોના પરિણામે ત્વચાની તીવ્ર ડાઘ.

પોર્ફિરીયાના જોખમ પરિબળો

જ્યારે પોર્ફિરિયા હસ્તગત કરવામાં આવે છે, ત્યારે તે મુખ્યત્વે પર્યાવરણીય ઝેરને લીધે છે જે વેમ્પિરિઝમના લક્ષણોને ઉત્તેજિત કરે છે. તેઓ નીચે મુજબ છે:

• સૂર્યપ્રકાશ ^[1]
• લસણ અથવા લસણ આધારિત ખોરાક ખાવું ^[12]
• માસિક સ્રાવની હોર્મોન્સ જેવી હોર્મોનલ દવાઓ
• ધૂમ્રપાન ^[૧]]
• શારીરિક અથવા ભાવનાત્મક તાણ ^[૧]]
• ચેપ
• પદાર્થ દુરુપયોગ
• પરેજી પાળવી કે ઉપવાસ કરવો
• જન્મ નિયંત્રણ ગોળીઓ અથવા માનસિક દવાઓ જેવી દવાઓ
• શરીરમાં આયર્નનું અતિશય સંચય ^{[પંદર]}
• યકૃત રોગ

પોર્ફિરિયાની ગૂંચવણો

પોર્ફિરિયાની ગૂંચવણો નીચે મુજબ છે:

• કિડની નિષ્ફળતા ^[૧]]
• કાયમી ત્વચાને નુકસાન ^[]]
• યકૃતને નુકસાન
• ગંભીર નિર્જલીકરણ ^[]]
• હાઈપોનાટ્રેમિયા, શરીરમાં ઓછી સોડિયમ
• શ્વાસ લેવાની તીવ્ર તકલીફ ^[]]

પોર્ફિરીયાનું નિદાન

પોર્ફિરિયાને શોધી કા sometimesવું મુશ્કેલ છે કારણ કે તેના લક્ષણો ગિલાઇન-બેરે સિન્ડ્રોમ જેવા જ છે. જો કે, નિદાન નીચેના પરીક્ષણો દ્વારા હાથ ધરવામાં આવે છે:

• લોહી, પેશાબ અને સ્ટૂલ પરીક્ષણ: કિડની અને યકૃતની સમસ્યાઓ અને શરીરમાં પોર્ફિરિનનો પ્રકાર અને સ્તર શોધવા માટે ^[૧]] .
• ડીએનએ પરીક્ષણ: જનીન પરિવર્તન પાછળનું કારણ સમજવા માટે ^[18] .

પોર્ફિરિયાની સારવાર

પોર્ફિરિયાની સારવાર તેના પ્રકારો પર આધારિત છે. તેઓ નીચે મુજબ છે:

• નસમાં દવાઓ: હિમેટિન, ગ્લુકોઝ અને અન્ય પ્રવાહી દવાઓ શરીરમાં હેમ, ખાંડ અને પ્રવાહીના સ્તરને જાળવવા માટે નસમાં આપવામાં આવે છે. સારવાર મુખ્યત્વે તીવ્ર પોર્ફિરિયા એપીમાં કરવામાં આવે છે ^[]] .
• Phlebotomy: સી.પી.માં, શરીરમાં આયર્નનું સ્તર ઘટાડવા માટે વ્યક્તિની નસોમાંથી લોહીની એક નિશ્ચિત માત્રા પાછી ખેંચી લેવામાં આવે છે ^[19] .
• બીટા કેરોટિન દવાઓ: ત્વચાની સહિષ્ણુતાને સૂર્યપ્રકાશમાં સુધારવા માટે ^[વીસ] .
• એન્ટિમેલેરિયલ દવાઓ: હાઈડ્રોક્સાઇક્લોરોક્વિન અને ક્લોરોક્વિન જેવી દવાઓ, જે મેલેરીયલ લક્ષણોની સારવાર માટે વપરાય છે તેનો ઉપયોગ શરીરમાંથી પોર્ફિરિનની વધુ માત્રામાં શોષી લેવા માટે થાય છે. ^{[એકવીસ]} .
• વિટામિન ડી પૂરક: વિટામિન ડીની iencyણપને કારણે થતી પરિસ્થિતિઓમાં સુધારો કરવો ^[२२] .
• અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ: શરીરમાં નવા અને સ્વસ્થ રક્તકણોના ઉત્પાદન માટે ^[૨.]] .
• સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન: આ નાળના લોહીનો ઉપયોગ કરીને હાથ ધરવામાં આવે છે જે અસ્થિ મજ્જા કરતા સ્ટેમ સેલ્સનો સમૃદ્ધ સ્રોત છે ^[૨]] .

પોર્ફિરિયા સાથે વ્યવહાર કરવા માટેની ટિપ્સ

• જ્યારે તડકામાં હોય ત્યારે રક્ષણાત્મક ગિયર્સ પહેરો.
• જો તમને પોર્ફિરિયા હોય તો દવાઓ અથવા આલ્કોહોલ ટાળો.
• લસણ ન ખાશો કારણ કે તે આ સ્થિતિના લક્ષણોને ઉત્તેજીત કરી શકે છે ^[12] .
• ધૂમ્રપાન છોડી દો ^[૧]]
• લાંબા સમય સુધી ઉપવાસ ન કરો કારણ કે તેનાથી શરીરમાં અમુક પોષક તત્ત્વોની .ણપ થઈ શકે છે.
• તણાવ ઓછો કરવા માટે ધ્યાન અથવા યોગ કરો.

જો તમને ચેપ લાગે છે, તો શક્ય તેટલી વહેલી તકે તેની સારવાર કરો.

1. [1]બાયોટેકનોલોજી માહિતી માટે રાષ્ટ્રીય કેન્દ્ર (યુએસ). જીન અને રોગ [ઇન્ટરનેટ]. બેથેસ્ડા (એમડી): બાયોટેકનોલોજી માહિતી માટેનું રાષ્ટ્રીય કેન્દ્ર (યુએસ) 1998-. પોર્ફિરિયા.
2. [બે]કોક્સ એ. એમ. (1995). પોર્ફિરિયા અને વેમ્પાયરિઝમ: નિર્માણમાં બીજી દંતકથા. અનુસ્નાતક તબીબી જર્નલ, 71 (841), 643–644. doi: 10.1136 / pgmj.71.841.643-a
3. []]રામાનુજમ, વી. એમ., અને એન્ડરસન, કે. ઇ. (2015). પોર્ફિરીયા ડાયગ્નોસ્ટિક્સ-ભાગ 1: પોર્ફિરિયાઝનું સંક્ષિપ્ત ઝાંખી માનવ જિનેટિક્સમાં વર્તમાન પ્રોટોકોલ, 86, 17.20.1–17.20.26. doi: 10.1002 / 0471142905.hg1720s86
4. []]ગૌંડેન વી, જિઆલાલ આઈ. એક્યુટ પોર્ફિરિયા. [અપડેટ 2019 જાન્યુઆરી 4 જાન્યુઆરી]. ઇન: સ્ટેટપર્લ્સ [ઇન્ટરનેટ]. ટ્રેઝર આઇલેન્ડ (FL): સ્ટેટપર્લ્સ પબ્લિશિંગ 2019 જાન્યુ.
5. []]દવે આર. (2017). ક્યુટેનીયસ પોર્ફિરિયસની ઝાંખી. એફ 1000 રીસરચ, 6, 1906. ડોઇ: 10.12688 / એફ 1000 રિસર્ચ .10101.1
6. []]લેચા, એમ., પુય, એચ., અને ડેબાચ, જે સી. (2009). એરિથ્રોપોઇટીક પ્રોટોફોર્ફિરિયા. દુર્લભ રોગોની અનાથ જર્નલ, 4, 19. doi: 10.1186 / 1750-1172-4-19
7. []]અરોરા, એસ., યંગ, એસ., કોડાલી, એસ., અને સિંગલ, એ. કે. (2016). હિપેટિક પોર્ફિરિયા: કથાત્મક સમીક્ષા. ઇન્ડિયન જર્નલ ologyફ ગેસ્ટ્રોએન્ટરોલોજી, 35 (6), 405-418.
8. []]વોટલી એસડી, બેડમિંટન એમ.એન. તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયા. 2005 સપ્ટે 27 [અપડેટ 2013 ફેબ્રુઆરી 7]. ઇન: એડમ સાંસદ, આર્ડીન્જર એચ.એચ., પેગન આર.એ., એટ અલ., સંપાદકો. જનરેવ્યુઝ- [ઇન્ટરનેટ]. સીએટલ (WA): યુનિવર્સિટી ઓફ વ Washingtonશિંગ્ટન, સિએટલ 1993-2019.
9. []]ભાવસાર, આર., સંતોષકુમાર, જી., અને પ્રકાશ, બી. આર. (2011) જન્મજાત એરિથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયામાં એરિથ્રોડોન્ટિયા. મૌખિક અને મેક્સિલોફેસિયલ પેથોલોજીનું જર્નલ: જેઓએમએફપી, 15 (1), 69–73. doi: 10.4103 / 0973-029X.80022
10. [10]એડેલ, વાય., અને મેમેટ, આર. (2018). પોર્ફિરિયા: તે શું છે અને કોનું મૂલ્યાંકન થવું જોઈએ ?. રેમ્બમ મેઇમોનાઇડ્સ મેડિકલ જર્નલ, 9 (2), e0013. doi: 10.5041 / RMMJ.10333
11. [અગિયાર]ફિલિપ, આર., પાટીદાર, પી. પી., રામચંદ્ર, પી., અને ગુપ્તા, કે. કે. (2012). નોન-હોર્મોનલ વાળની ​​વાર્તા. એન્ડોક્રિનોલોજી અને મેટાબોલિઝમનું ભારતીય જર્નલ, 16 (3), 483–485. doi: 10.4103 / 2230-8210.95754
12. [12]થ્યુનલ, એસ., પompમ્પ, ઇ., અને બ્રુન, એ. (2007) તીવ્ર પોર્ફિરિયસમાં ડ્રગ પોર્ફિરોજેનિસિટીની આગાહી અને ડ્રગ પ્રિસ્ક્રિપ્શન માટેની માર્ગદર્શિકા. ક્લિનિકલ ફાર્માકોલોજીનું બ્રિટીશ જર્નલ, 64 (5), 668-679. doi: 10.1111 / j.0306-5251.2007.02955.x
13. [૧]]લિપ, જી. વાય., મCકકોલ, કે. ઇ., ગોલ્ડબર્ગ, એ., અને મૂર, એમ. આર. (1991). તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયાના ધૂમ્રપાન અને વારંવાર થતા હુમલા. બીએમજે (ક્લિનિકલ રિસર્ચ એડિ.), ​​302 (6775), 507. ડોઇ: 10.1136 / બીએમજે.302.6775.507
14. [૧]]નાઈક, એચ., સ્ટોઇકર, એમ., સેન્ડરસન, એસ. સી., બાલવાણી, એમ., અને ડેસ્નિક, આર. જે. (2016). તીવ્ર હેપેટિક પોર્ફિરિયાના વારંવાર હુમલાવાળા દર્દીઓના અનુભવો અને ચિંતાઓ: એક ગુણાત્મક અભ્યાસ. મોલેક્યુલર જિનેટિક્સ અને મેટાબોલિઝમ, 119 (3), 278-283. doi: 10.1016 / j.ymgme.2016.08.006
15. [પંદર]વિલndન્ડ, બી., લgendનિગgendન્ડkક, જે. જી., બિરમન, કે., મીર્સસીમન, ડબલ્યુ., ડી'હેગ્રે, એફ., જ્યોર્જ, સી.,… કેસિમન, ડી. (2016). લિવર ફાઇબ્રોસિસ તીવ્ર આંતરીક પોર્ફિરીયામાં લાંબા ગાળાના હેમ-આર્જિનેટ સારવારને કારણે આયર્ન સંચય સાથે સંકળાયેલ છે: એક કેસ સિરીઝ. જેઆઈએમડીના અહેવાલો, 25, 77-81. doi: 10.1007 / 8904_2015_458
16. [૧]]પletલેટ, એન., કરસ, એ., થર્વેટ, ઇ., ગૌઆ, એલ., કરીમ, ઝેડ., અને પુ, એચ. (2018). પોર્ફિરિયા અને કિડનીના રોગો. ક્લિનિકલ કિડની જર્નલ, 11 (2), 191–197. doi: 10.1093 / ckj / sfx146
17. [૧]]વુલ્ફ, જે., માર્સેડન, જે. ટી., ડીગ, ટી., વોટલી, એસ., રીડ, પી., બ્રાઝિલ, એન., ... અને બેડમિંટન, એમ. (2017). પોર્ફિરિયા માટે પ્રથમ-લાઇન પ્રયોગશાળાના પરીક્ષણ પરના શ્રેષ્ઠ અભ્યાસ માર્ગદર્શિકા. ક્લિનિકલ બાયોકેમિસ્ટ્રીના એનાલ્સ, 54 (2), 188-198.
18. [18]કૌપપિનેન, આર. (2004) તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયાનું પરમાણુ નિદાન. પરમાણુ નિદાનની નિષ્ણાત સમીક્ષા, 4 (2), 243-249.
19. [19]લંડવોલ, ઓ. (1982) પોર્ફિરિયા કટાનિયા તરડાની ફિલેબોટોમી સારવાર. એક્ટા ત્વચાકો-વેનેરોલોજિકા. પૂરક, 100, 107-118.
20. [વીસ]મેથ્યુઝ-રોથ, એમ. એમ. (1984) બીટા કેરોટિન સાથે એરિથ્રોપોએટીક પ્રોટોપ્રોફિરિયાની સારવાર. ફોટો-ત્વચારોગવિજ્ .ાન, 1 (6), 318-321.
21. [એકવીસ]રોસમેન-રિંગડાહલ, આઇ., અને ઓલ્સન, આર. (2007) પોર્ફિરિયા કટાનિયા તરદા: ઉચ્ચ ડોઝ ક્લોરોક્વિન સારવારથી હેપેટોટોક્સિસિટીના પ્રભાવ અને જોખમનાં પરિબળો. એક્ટા ડર્માટો-વેનેરેલોજિકા, 87 (5), 401-405.
22. [२२]સેરાનો-મેન્ડિઓરોઝ, આઇ., સેમ્પેડ્રો, એ., મોરા, એમ. આઇ., મૌલેન, આઇ., સેગુરા, વી., ડી સલમાન્કા, આર. ઇ., ... અને ફોન્ટાનેલ્લાસ, એ. (2015). તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયામાં સક્રિય રોગના બાયોમાર્કર તરીકે વિટામિન ડી-બંધનકર્તા પ્રોટીન. પ્રોટોમિક્સનું જર્નલ, 127, 377-385.
23. [૨.]]તેઝકન, આઇ., ઝૂ, ડબલ્યુ., ગુર્ગેય, એ., ટ Tunન્સર, એમ., સેટિન, એમ., Öનર, સી., ... અને ડેસ્નિક, આર. જે. (1998). જન્મજાત એરિથ્રોપોએટીક પોર્ફિરિયા એલોજેનિક અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ દ્વારા સફળતાપૂર્વક સારવાર આપવામાં આવે છે. લોહી, 92 (11), 4053-4058.
24. [૨]]ઝીક્સ-કીફર, આઇ., લેન્જર, બી., Yerયર, ડી., Acકાર, જી., રadકાડોટ, ઇ., સ્ક્લેડર, જી., ... અને લૂટ્ઝ, પી. (1996). જન્મજાત એરિથ્રોપોએટીક પોર્ફિરીયા (ગુંથર રોગ) માટે સફળ કોર્ડ બ્લડ સ્ટેમ સેલ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન. અસ્થિ મજ્જા પ્રત્યારોપણ, 18 (1), 217-220.
25. [૨]]સિમોન, એ., પોમ્પીલસ, એફ., કર્બ્સ, ડબલ્યુ., વી, એ., સ્ટ્રઝોક, એસ., પેન્ઝ, સી.,… માર્ક્વિસ, પી. (2018). વારંવારના હુમલાઓ સાથે તીવ્ર તૂટક તૂટક પોર્ફિરિયા પર દર્દીનો પરિપ્રેક્ષ્ય: તૂટક તૂટક અને ક્રોનિક મેનિફેસ્ટિસ સાથેનો એક રોગ. દર્દી, 11 (5), 527–537. doi: 10.1007 / s40271-018-0319-3
26. [૨]]ડેલી, એન. (2019) [ધ કેમ્બ્રિજ કમ્પેનિયન ટુ ડ્રેક્યુલા એડ પુસ્તકની સમીક્ષા. રોજર લ્યુસ્કહર્સ્ટ] દ્વારા. વિક્ટોરિયન સ્ટડીઝ 61 (3), 496-498.

આવતી કાલ માટે તમારી જન્માક્ષર

જાણવા

મને ઇમેઇલ દ્વારા મોકલો સાઇટ પર બતાવો